מפגש ראשון עם החולה והוריו

רופאה מטפלת: מיטל ק. 1.1.2048

להוריי יקיר שלום רב,

במקרה שתיארתם רואים בבירור, כי הילד אינו יכול לתפקד כמו שצריך בזמן מאמץ: הוא מתעייף מהר, נרדם ולא יכול לבצע מאמץ קצת יותר קשה (כמו טיפוס במגלשה). לפי נתונים אלו לא מספיק לדעת מה היא המחלה, אך משנאמר, כי הוא הופנה למעכב לבבי, יש להתמקד בעיקר על בעיה לבבית. מבחינת מחלות לב ייתכנו מספר אפשרויות טובות ומתאימות, אך אני הייתי מתמקדת על בעיה אחת חמורה ואופיינית: מום לב.
כפי שתיארת, יש רמז נוסף לכך שהילד סובל מפגם במחיצה החדרית: אמרו לכם להמשיך להיות במעכב וזה לא סתם. המחיצה עשויה משריר והיא עשויה בהמשך להתאחות על ידי תוספת של סיבי שריר, ובכך לסתום את החור ולפתור את הבעיה. לכן, לדעתי, הבעיה של הילד היא מום בלב.

עוד אפשרות היא תגובה אלרגית.
לצורך האבחון אני מפנה אתכם לבדיקת אקו פשוטה שתזהה אם יש בעיה בתפקוד הלב:

אקו לב (רגיל – מעל בית החזה)בדיקת האקו מראה על תפקוד מספר גורמים חשובים בלב:
תפקוד החדר השמאלי
המסתמים
העורקים הגדולים
תפקוד החדר הימני
היא גם מראה על תפקוד העליות גידולים, קרישים ומומים - אקו לב יכול להדגים גידולים שונים, כגון מיומות (myoma), בתוך העליות - מצב לא שכיח אך גם לא מאוד נדיר; וכן מומים מולדים "וחורים" במחיצה שבין העליות ו/או החדרים.

מגבלות האקו – אחת המגבלות היותר קשות בבדיקה זו הוא דופן בית החזה. אצל חלק מהנבדקים בית החזה עבה מאוד, וזה מפריע לאקו "לראות" את הלב. אצל חולים הסובלים מנפחת (אמפיזמה), חלקי ריאה נמצאים בין הלב לדופן בית החזה. מצב זה מקשה מאוד על מעבר גלי הקול. במקרים אלו, כמות האינפורמציה המופקת עלולה להיות בלתי מספקת.מגבלה נוספת נובעת מכך שחלק גדול מהאינפורמציה נבדקת ומתוארת מילולית על ידי אדם – טכנאי או רופא. חלק רב מהנתונים המצוינים בתשובות האקו הם סמי-קואנטיטטיבים (לא מספרים מוחלטים, אלה תאור חצי-כמותי). אצל בודק פלוני הזרימה או ההיצרות היא "קשה" ואצל רופא אחר "בינונית". יתרה מכך, לפעמים חולים מגיעים לבדיקות אקו בשלבי מחלה שונים – נניח אצל חולה בבצקת ראות חריפה, האקו יראה את הלב, העורקים הגדולים והמסתמים כפי שהם באותו רגע ובאתו מצב של עודף נוזלים והפרת איזון; בעוד שאקו אצל אותו חולה מספר שבועות מאוחר יותר, לאחר טיפול ואיזון אופטימאליים, יכול להראות ממצאים חמורים פחות.


שלכם, מיטל ק. רופאת המשפחה.
לעוד ייעוץ ראו מכתב זה כהפניה רפואית לרופא מומחה ד"ר ערן עצמון.

רופא מומחה-ערן עצמון

על פי הסתמכות על מקרים קודמים ניתן לשער כי הילד המדובר אינו חולה מאלרגיה פשוטה, אלא ממום בלב, וזאת מכמה סיבות עיקריות: הראשונה- העונה שבה אנחנו נמצאים אינה מתאימה לאלרגיה משום שרוב האלרגיות מתפרצות באביב, לא העונה שבה אנו נמצאים, אך למרות זאת כמובן ויש אלרגיות בשאר עונות השנה, ולכן לא ניתן להסתמך על כך. הסיבה השניה היא שהסימפטומים שהציגה אם החולה תואמים באופן מושלם מום בלב. מום בלב נגרם ע"י כמה גורמים עיקריים, הראשון הוא תחלואת האם בזמן ההריון- סכרת, חשיפה לחומרים מסוכנים (אלכוהול, סמים) ושימוש בתרופות שאסורות לשימוש בזמן הריון כמו ליתיום, תרופות מסוימות נגד פירכוסים ועוד, אך גורם זה הוא לא משמעותי, וגורם רק לאחוזים בודדים מהמומיםם המולדים בלב. הגורם השני והמשמעותי יותר, הוא התורשה, ולכן הדבר שחשוב מאוד לבדוק כדיי לאמת את ההשערה הוא האם יש עבר של מומים בלב במשפחתך או במשפחתו של אבי התינוק. בכל יש צורך לבדוק את העניין ע"י בדיקה של רופא מומחה שהרופא האישי שלך ימליץ עליו.

על החתום, ערן עצמון

דוקטור לרפואה העוסק ברפואת הלב.

מפגש שני עם החולה והוריו

23.1.2048 רופאה מטפלת: מיטל ק.

להוריי החולה יקיר שלום רב,

בנכם סובל ממום מולד בלב. מהו מום בלב? מומי לב הינם הפרעות באנטומית הלב המתרחשות במהלך התפתחות הלב בחודשי ההיריון הראשונים. מגוון המומים הוא גדול מאוד והם כוללים הפרעות מסוגים שונים.

תוצאת האקו לב שילדכם עבר לפני מספר שבועות הראתה שבנכם סובל ממום מולד בלב בשם

Membranous VSD.

Ventricular septal defect(פגם בחיץ הבין חדרי)

הקדמה:

סגירת המחיצה המבדילה בין חלל החדר הימני וחלל החדר השמאלי הינה תהליך מורכב המשלב מספר רקמות הגדלות מאיזורים שונים לצורך השלמתו. כפי שנכון עבור כל תהליך הסיכוי לכישלון התהליך עומד ביחס ישר למורכבותו .
יצירת המחיצה הבין-חדרית בלב מתרחשת בשבוע השביעי להריון. כאשר אחת מהרקמות הכרוכה בתהליך כושלת מלבצע את המהלך ההתפתחותי שנקבעה לה,המחיצה אינה מושלמת כנדרש ומתקבל פגם בשלמות המחיצה המפרידה בין שני חדרי הלב.
כיוון שלמעשה הבעיה יכולה להתרחש ברקמה אחת או בכולן הפגם יכול להיווצר בכל איזור של המחיצה הבין-חדרית ולעיתים אף להיות מורכב ממספר פגמים בחלקים שונים של המחיצה.

למה גורם VSD ?

ברור ש-VSD אינו דבר "בריא" אבל למה הוא בדיוק גורם. על מנת להבין מה קורה יש להבין קודם כיצד פועל המערכת בצורה רגילה:

הלב הוא למעשה משאבה המעבירה את הדם מהחלק הורידי לחלק העורקי תוך כדי טעינתו בחמצן . ללב למעשה שני חלקים – חלק ימני ובו נמצא דם ורידי,מחלק זה מוזרם הדם לריאות נטען בחמצן ומשחרר את הפחמן הדו-חמצני שבו. מהריאות עובר הדם חזרה ללב אך לחלקו השמאלי וממנו אל הגוף. למעשה קיימים מעין שני "מחזורי דם" בגוף. המחזור הגדול – שבו דם מועבר מהחלק השמאלי של הלב לחלקו הימני דרך רקמות הגוף והמחזור הקטן שבו דם עובר מהחלק הימני של הלב לחלקו השמאלי דרך הריאות.
יש לשים לב שבשום שלב לא חל "עירבוב " בין המחזורים ובין סוגי הדם כלומר דם ורידי לעולם ישהה במחיצת דם ורידי ולא יחבור לדם עורקי ולהיפך. עירוב בין שני סוגי הדם מתרחש רק כאשר יש מום לבבי או מום בכלי הדם (ניתן לחשוב על זה כעל "קצר חשמלי" שבו יש הצלבה בין חוטי חשמל).

בלב פגום בעל פגם במחיצה:

כאשר קיים פגם במחיצה גורם הלחץ הגבוה יותר הקיים בצידו השמאלי של הלב (דהיינו חדר שמאל) למעבר דם מחדר שמאל לכיוון חדר ימין. כלומר בכל פעם שחדר שמאל מתכווץ לצורך העברת נפח הדם שבו לאבי העורקים עובר חלק מהדם במקום לאבי-העורקים וממנו לגוף, אל חדר ימין.
למצב זה מספר השלכות – כמות גדולה יותר של דם מגיעה לחדר ימין. כשקיים ,VSD אספקת הדם לחדר ימין מגיעה הן מעליה ימין והן מחדר שמאל. מצב זה גורם לעומס ניכר על החדר הימני שצריך להתמודד עם כמות דם גדולה משמעותית מהרגיל.אותו עומס ממשיך גם לעורקי הריאה ,לעליה שמאל ולחדר שמאל,שעקב ה-VSD,מוצא את עצמו מספק דם הן למחזור הדם והן לחדר ימין.
גודל ה-VSD ומיקומו הם אילו הקובעים את חומרת התחלואה ואת קצב התקדמותה. כאשר מדובר ב-VSD קטן ההשפעה על פעילות הלב קטנה יחסית כיוון שנפחי הדם העוברים מצד שמאל לימין קטנים. לעומת זאת VSD גדול מביא לעומס משמעותי על פעילות הלב והתדרדרות ביכולתו לתפקד תהיה מהירה יותר.

דרכי טיפול סטנדרטים:

בפגמים קטנים - מדובר במעקב בלבד ללא התערבות ,לפחות בשנים הראשונות, תוך נטיעת ההבנה במשפחת הילד שאין להטיל עליו שום מגבלות או סייגים בפעילותו למעט הצורך בטיפול אנטיביוטי מניעתי בעת הצורך ושמירה על הגיינת שיניים טובה. המעקב אחר ילדים אילו הינו באמצעות אקו-לב וייעוץ קרדיולוגי וכן מעקב קליני תקופתי במרפאה.בחלק גדול מהמקרים ימשך המעקב לגיל המבוגר ללא צורך בטיפול ניתוחי.
בפגמים בינוניים וגדולים – המטרה היא לשלוט בפעולת הלב באמצעים תרופתיים על-מנת לנסות להמתין ולתת לפגם הזדמנות להעלם. בחלק מהמקרים ניתן יהיה להימנע מהתערבות ניתוחית בעזרת גישה שמרנית כזו.
במקרים בהם לא ניתן לאזן את פעולת הלב באמצעים תרופתיים (כשהילד מראה סימנים של אי-ספיקת לב- חוסר עליה במשקל למשל) או במומים גדולים בצורה משמעותית גם כשהילד מאוזן יש לשקול התערבות ניתוחית מוקדמת. באמצעים הקיימים כיום הניתוחים לרוב פותרים את הבעיה בצורה מוחלטת. יש לציין שכשיש צורך בניתוח בחודש הראשון לחיים הסיכויים לתמותה גדולים (10-20 אחוז) בעוד שבניתוחים מאוחרים מגיל 6 חודשים והלאה הסיכוי לתמותה הינו 1-2 אחוז.
ניתן כיום לנתח או בצורה "סגורה" כלומר בעזרת צינטור וסגירת הפגם ללא פתיחת בית החזה או הלב, אך מדובר בשיטה חדשה יחסית שהניסיון בה מועט יחסית והיא אינה מתאימה לכל מצב. לעומת זאת קיימת השיטה הותיקה יותר של ניתוח לב פתוח. ההחלטה על צורת הניתוח תלוי כמובן בסוג הפגם ובמצב החולה.לאחר הניתוח חוזר הלב לתפקוד רגיל ונטול בעיות .
לסיכום: VSD הינו המום הלבבי השכיח ביותר. בחלק גדול מהמקרים הוא אינו גורם לכל בעיה תפקודית ודורש רק מניעת אפשרות לזיהום ע"י טיפול אנטיביוטי. במקרים האחרים יש צורך בפתרון ניתוחי . תיקון ניתוחי המתבצע בזמן מביא לפתרון מלא לבעיה ומונע תחלואה בהמשך חייו של החולה.

המלצתי לכם היא לא לעבור ניתוח מסוג כל שהוא אלא להיות במעקב, שכן יש סבירות גבוהה שהחור יסתם במהלך השנים, עם זאת יש צורך להישאר במעקב במכון הלב להתפתחויות נוספות.

דבר חשוב נוסף:

הסיבוך הנפוץ ביותר של כל פגם לבבי הינו דלקת של הקרום הפנימי בלב - endo-carditis.
זיהומים אילו נגרמים ע"י חיידקים היכולים ליצור זיהום ממש באיזור הפגם. עקב הלחץ הגדול של זרימת הדם באיזור ויצירת זרימה מערבולתית לתאי מערכת החיסון אין כמעט נגישות פיסית למקום זה ולכן מדובר באיזור שהנמצא במעין "החשכה חיסונית" . מסיבה זו כל פעולה הכרוכה בסיכון של חדירת חיידקים לדם אמור להתבצע תחת כיסוי אנטיביוטי. למשל – טיפול שיניים – בטיפולי שיניים יש לעיתים קרובות כניסה של חיידקים למחזור הדם- באדם רגיל מערכת החיסון מטפלת בחיידקים בזריזות וללא כל סיבוך. באדם בעל מום לבבי חיידקים אילו יכולים להתיישב באיזור הפגם ולגרום לזיהום.

לצורך ייעוץ נוסף אנא פנו שוב אל ד"ר ערן עצמון מומחה לבעיות לב.

שלכם, רופאת משפחה מיטל ק.

ואל תשכחו לצחצח שיניים! ולדאוג לזה שיקיר יצחצח גם כמובן

רופא מומחה-ערן עצמון.

על מנת שתוכלי להבין את משמעות המחלה, החלטתי להציג בפניך סקירה כללית של תיאור המחלה, שכיחות, ועוד.

מומי לב הינם הפרעות באנטומית הלב המתרחשות במהלך התפתחות הלב בחודשי ההיריון הראשונים. מגוון המומים הוא גדול מאוד והם כוללים הפרעות מסוגים שונים.

בשביל להסביר את מומיי הלב, אצטרך להסביר את מבנה הלב עצמו-

הלב מורכב מ3 חלקים עיקריים: החדרים והעליות- אחראיים על הזרמת הדם.
המסתמים - האחראיים על הזרמת הדם ממדור למדור בצורה המשכית וחד כיוונית .
כלי הדם - המובילים דם מהגוף ללב ומהלב לריאות או לשאר הגוף .

כל אחד מהחלקים הללו יכול להתפתח בצורה לקויה כתוצאה ממוטציה, או מתורשה, ובכך לגרום לשינויים בפעולתו הרגילה של הלב. מהות הפגיעה נגרמת תלויה כמובן במום עצמו כשלכל מצב יש את המאפיינים שלו. קיימת שונות גדולה גם בין החולים כיוון שדרגות החומרה של כל מום נעות בין טווח גדול של אפשרויות ולכן כל מקרה הינו עולם בפני עצמו. בנוסף חלק מהמומים הינם מורכבים ובהם הפגיעה היא ביותר ממבנה אחד.

סוגי המומים:

לרוב כאשר מחלקים את המומים בלב מחלקים אותם ל2 קטגוריות עיקריות- הכיחולוניים והלא כיחלוניים. המומים הכחלוניים משמעותם שהדם ה"עשיר" בחמצן והדם ה"עני" בחמצן מתערבבים עוד לפני שהם מגיעים לאבי העורקים, והמומים הלא כחלוניים משמעותם- או שהדם לא מתערבב כלל או שהעירבוב מתבצע לפני הגעת הדם לריאות כך שנוצר מצב שמגיע לריאות דם "עשיר" יחסית בחמצן.

מתי יבוא הביטוי למום :
ברוב המכריע של המקרים, המום המולד לא יבוא ליידי ביטוי בשנת החיים הראשונה.
מה שאומר שהמום ישאר "ישן" בגוף הילד ויבוא ליידי ביטוי רק מספר שנים לאחר המקרה.
יש לציין כי מומים כיחלוניים , יבואו ליידי ביטוי לפני מומים לא כיחלוניים.

שכיחות :

מומי לב הינם המומים המולדים השכיחים ביותר.
שכיחות מומי הלב בלידות של עוברים חיים היא בין אחוז לחצי אחוז כלומר באחד מכל 100-200 ילדים ניתן יהיה למצוא חריגה כלשהיא מהאנטומיה הלבבית הרגילה.
קיימות כמובן "קבוצות סיכון" של ילדים בהן הסיכוי לגלות מום לבבי עולה.
לדוגמא- פגים: פגים הם תינוקות שנולדו טרם זמנם, ושכיחות מומיי הלב אצלם עולה בהרבה, לכ-2% מהפגים יש מום מסויים בלב.
אוכלוסיה נוספת בה קיימת שכיחות יתר של מומים לבביים הם ילדים הסובלים מתסמונות גנטיות מסוימות, לדוגמא- כחצי מהאנשים הסובלים מתסמונת דאון, סובלים ממומיי לב.

מפגש שלישי עם החולה והוריו

30.7.2048 שם הרופאה: מיטל ק.

עברו מספר חודשים מאז פגישתנו האחרונה, שבא אובחנה המחלה של יקיר והוצעו מספר דרכי טיפול. לשמחתי החלטתם שלא לבחור בניתוח לב או צינטור על מנת לפתור את הבעיה אלא להיות במעקב ולחכות עד שהחור יסתם בעצמו.

יקיר היה במעקב רפואי במשך החודשים האחרונים מאז פגישתנו האחרונה. הבדיקות שנעשות במעקב הזה מראות על שיפור במצבו של יקיר: בדיקות המאמץ שהוא עובר מראות שיש שיפור קל ושיש סימן להחלמה עצמית של יקיר. עם זאת, אין להפסיק את המעקב עד אשר החור יסתם במלואו. לכן יקיר ימשיך להיות במעקב רפואי פעמיים בחודש.

ובאשר אליכם ההורים, אין לראות את מחלתו של יקיר כגורם מפריע ומגביל במהלך חייו. שום הגבלה או איסור לא ישפרו את מצבו של יקיר והדבר הכי טוב שיוכל זה להמשיך באורח חיים נורמלי.

לסיכום: מחלתו של יקיר אינה גורמת לבעיה תפקודית בצורה קיצונית שמפריעה לתפקוד בחיי היומיום, ודורשת רק מעקב רפואי, ומניעת אפשרות לזיהום ע"י שמירה על היגיינת שיניים טובה.

אם לאחר פגישה זו מתעורר כם ספק כל-שהוא, אתם מוזמנים לחלוק אותו איתי או עם ערן עצמון רופא מומחה.

ממני,

מיטל ק. רופאת משפחה.

רופא מומחה-ערן עצמון.

בנוגע לשאלתך לגבי הבאת ילד נוסף לעולם, אי אפשר להיות בטוחים בעניין הזה, כמובן שכתוצאה מהעובדה שבנך יקיר אכן סבל ממום בלב, ניתן להניח כי הסיכוי למום אצל צאצאיים נוספים גדל, והממוצע אומר כי יש סיכוי של כ-4 עד 6 אחוזים למום אצל צאצא נוסף אך אחוז זה תלוי בסוג המום בלב. כמובן שאת ביתך השניה יש לשלוח לבדיקות ע"י מומחה אם דבר זה עוד לא נעשה. אני מאושר שהניתוח של יקיר הוכתר כהצלחה, והסיכוי שהבעיות שנגרמו על ידי המום הוא אפסי.
כמובן שאם יהיו לך או לבנך שאלות נוספות אני והרופאים נשמח לענות לך עליהן.
בהצלחה בהמשך